Cildin ihtiyozu (doğuştan, kaba, alacalı) - nedir bu? Belirtiler ve tedavi

İçindekiler:

Cildin ihtiyozu (doğuştan, kaba, alacalı) - nedir bu? Belirtiler ve tedavi
Cildin ihtiyozu (doğuştan, kaba, alacalı) - nedir bu? Belirtiler ve tedavi
Anonim

İktiyoz nedir?

cilt iktiyozis
cilt iktiyozis

İktiyoz dermatozla çok ortak noktası olan bir cilt hastalığıdır. Patoloji kalıtımla elde edilir ve tek tip bir keratinizasyon ihlali ve vücut yüzeyinde balık benzeri pulların ortaya çıkması ile karakterize edilir.

Doğuştan gelen tüm cilt hastalıkları içinde iktiyoz, patolojilerin yaklaşık %87'sini oluşturur. Bu durumda, epitelin çeşitli genlerinde mutasyonlar meydana gelir ve bu da yapısında bir değişikliğe yol açar. Hastalığın belirtileri çok çeşitli olabilir. Bununla birlikte, iktiyoz formundan bağımsız olarak, hastalığın tek bir belirtisi vardır - artan keratinizasyon ve dermisin üst tabakasının soyulması.

Tıbbın yüksek gelişimine rağmen, iktiyoz tedavisi doktorun karşısına çıkan zor bir iştir. Bilim adamları, bu tür hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek için terapötik şemalar geliştirebilmiş olsalar da. Bebekler de tedavi görebilir.

Yetişkinlerde iktiyoz çok nadiren gelişir. Bu, diğer ciddi hastalıklar nedeniyle olur. Yetişkinler için tedavi rejimleri, çocuklar için olanlardan farklı değildir.

İktiyozun Nedenleri

İktiyozun Nedenleri
İktiyozun Nedenleri

Konjenital iktiyozun nedenleri

Gen mutasyonları tüm konjenital iktiyozların nedenidir. Dermisin oluşumunda görev alan protein bileşikleri, enzimler ve diğer maddeler belirli bozukluklarla üretilir.

Şimdiye kadar, gen anormalliklerinin kesin nedenleri bilinmiyor, ancak bilim adamları iktiyoz gelişimi için bazı risk faktörleri tanımladılar:

  • Kalıtsal yatkınlık. Aile geçmişinde Down sendromu, Patau sendromu, Shershevsky-Turner sendromu vb. gibi patolojilerin varlığında iktiyoz gelişme olasılığı daha yüksektir.
  • Hamile bir kadının alkol alması, sigara içmesi, madde bağımlılığı, uyuşturucu kullanımı gibi ebeveynlerin kötü alışkanlıkları.
  • Ebeveynlerde kronik hastalıklar. Çeşitli bulaşıcı süreçler önemlidir, örneğin piyelonefrit, hepatit, gastrit, vb.
  • Zararlı faktörlerin vücut üzerindeki etkisi: radyasyon, kirli hava, ağır metaller vb.

Ebeveynleri etkileyen tüm zararlı faktörler çocuğun sağlığını etkileyebilir ve iktiyoz gelişimine neden olabilir.

Edinilmiş iktiyozun nedenleri

Bazen iktiyoz yaşam boyunca gelişir.

Sebepler aşağıdaki gibi olabilir:

  • Vücutta A vitamini eksikliği.
  • Paraneoplastik sendrom gelişimi ile kötü huylu tümörler. Hastanın bağışıklık sistemi kendi cildine karşı bağışıklık kompleksleri üretmeye ve onu yok etmeye başlar.
  • Alkolizmin arka planında iktiyoz. Kan damarları tahrip olur, cilt normal beslenmez, bu da hastalığın gelişmesine neden olur.

Yaşam boyunca gelişen ihtiyoz, insan sağlığı için tehdit oluşturmaz. Semptomları, hastalığın konjenital formlarında olduğu kadar belirgin değildir. Bu tür insanların derisi pullanmanın artmasına eğilimlidir, ayak ve avuç içi bölgesinde cilt deseni artacaktır. Oluşunun nedenini belirlerseniz hastalıkla başa çıkabilirsiniz. Etiyotropik tedavi olumlu sonuçlar vermediğinde, tedavi, hastalığın konjenital formlarında olduğu gibi aynı şemaya göre gerçekleştirilir.

Konjenital iktiyoz formları

Konjenital iktiyoz formları
Konjenital iktiyoz formları

Hastalığın başlama zamanına ve mutasyonun konumuna bağlı olarak, şu tür iktiyoz türleri vardır:

  1. Yenidoğanların iktiyozu. Kadın cinsiyet kromozomlarında mutasyonlar meydana gelir. Hastalık, çocuğun daha anne karnında olduğu dönemde bile gelişmeye başlar. Hastalığın belirtileri ile dünyaya gelecektir. Çoğu zaman erkek bebekler etkilenir ve mutasyona uğramış geni kadın hattından alırlar.

    Bu iktiyoz türleri şunları içerir:

    • Lamellar.
    • Erythroderma iktiyosiformis.
    • Eritroderma büllöz iktiyoziform.
    • Harlequin iktiyozis.
  2. İktiyozlar zamanla gecikir. Mutasyon cinsiyet dışı kromozomlarda gerçekleşir. İlk kez, hastalık çocuğun doğumundan 2 ay - 1 yıl sonra kendini gösterir. Hastalığın yenidoğanların iktiyozisine kıyasla karmaşık olmayan bir seyri vardır. Ichthyosis vulgaris, zamanla geciken bir patolojiyi ifade eder.

Hastalığın şekline bağlı olarak, bozukluğun belirtileri değişecektir.

Konjenital iktiyozun belirtileri

Konjenital iktiyoz belirtileri
Konjenital iktiyoz belirtileri

Bebek, açık kahverengi bir film (kolloidal fetüs) içinde "paketlenmiş" olarak doğar. Birkaç saat veya gün sonra film çıkıyor.

İleride hastalık 4 tipe göre ilerleyebilir. Semptomlar belirgindir, bu nedenle belirli bir patoloji formunun teşhisi zor değildir:

  1. Lamellar iktiyoz:

    • Deri çok gergin.
    • Bebeğin göz kapakları ve dudakları dışa dönük.
    • Çatlaklarla ayrılmış büyük boynuz parçacıkları. Derindirler, her zaman ıslanırlar, içlerinden şeffaf bir hücreler arası sıvı çıkar.
    • Ayaklar ve avuç içi çatlaklarla ayrılmış kalın deri pullarıyla kaplıdır.
  2. İktiyoziform eritroderma:

    • Doğumdan sonra bebeğin üzeri çabuk kuruyan, çatlayan ve düşen bir filmle kaplanır.
    • Deri bir çocuk yanmış gibi görünüyor. Pul pul ve kırmızıdır.
    • Deri gergin. Çocuk büyüdükçe üzerinde gümüş şeritler belirir.
    • Çocuğun kulakları düzensiz şekillidir. Ancak bu belirti her hastada görülmez.
  3. Büllöz iktiyoziform eritroderma. Hastalığın bu formu, iktiyoziform eritroderma ile aynı şekilde kendini gösterir, ancak diğer şeylerin yanı sıra, ciltte ülseratif kusurlar ve kabarcıklar görülür.
  4. Harlequin Sendromu:

    • Bu tür bir hastalık bir çocuk için en zor ve hayati tehlikedir. Stratum corneum vücudun tüm yüzeyinde kalınlaşır.
    • Çocuğun dudakları ve göz kapakları çıktı.
    • Çatlaklar çok derin, yara gibi görünüyorlar.
    • Yenidoğanın başı küçülüyor.

Çocuk büyüdükçe, hastalığın semptomları daha az yoğun hale gelir (eğer ona harlequin sendromu teşhisi konmamışsa). Cildin rengi normalleşir, ancak her zaman gergin ve pul pul kalmaya devam eder. Bir hasta laminer bir patoloji formu geliştirirse, üzerindeki gümüş şeritler yaşam boyu devam eder.

İktiyoz vulgaris belirtileri

Hastalık çocuğun doğumundan 2-12 ay sonra kendini hissettirir. Patolojinin tezahürü soğuk mevsime düşer.

İktiyozun belirtileri şu şekilde tanımlanabilir:

  • Deri gövdede pul pul dökülüyor. Yüz, popliteal ve aksiller boşluklar bu sürece dahil değildir.
  • Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında doğal desen yoğunlaşır, oluklar derinleşir, dermisin tonusu zayıflar. Bu, çocuğun ayaklarının ve ellerinin yaşlı görünmesine neden olur.
  • Kalçalarda ve omuzlarda tüberküllerle temsil edilecek kalınlaşma alanları vardır.

Zaman zaman hastalık artar ve azalır. Soğuk mevsimde patoloji belirtileri yoğunlaşır.

İktiyoz tedavisi

İktiyoz tedavisi
İktiyoz tedavisi

İktiyozun doğuştan gelen formuyla sonsuza kadar baş etmek imkansızdır. Bir kişinin sağlık durumunu sürekli olarak izlemesi gerekecektir. Bunu yapmak için ilaç alması ve yaşam tarzında bazı ayarlamalar yapması gerekecek. Harlequin sendromu dışındaki tüm patoloji türleri semptomatik düzeltmeye uygundur.

Genel tedavi önlemleri

Filmde bir bebek doğarsa, kuvöze yerleştirilir. Orada doğru nem ve sıcaklık seviyesi korunur.

Hemen bebeğe aşağıdaki gibi ilaçlar verilmelidir:

  • Glukokortikosteroidler. Bu ilaçların iktiyozlu hastaların sağlığı üzerinde neden olumlu bir etkisi olduğuna dair net bir kanıt yoktur. Ancak, etkinlikleri kanıtlanmıştır. Tercih edilen ilaçlar Prednisolone veya Hydrocortisone'dur. Tedavi 4-7 hafta devam etmelidir. Daha sonra ilaçların dozu yavaş yavaş az altılır.
  • A vitamini. Ciltteki metabolik süreçleri düzenler, hücreler arası maddelerin üretimini destekler. Kabul süresi 14 gündür, ancak ilgili doktorun takdirine bağlı olarak değiştirilebilir. Vitamin, Retinol Asetat adı altında satılmaktadır. Bir çocuk alerji geliştirirse, ona Asitretin reçete edilir.
  • Antibiyotikler. Bakteriyel enfeksiyon olasılığı yüksek olduğunda reçete edilir.
  • İntravenöz olarak uygulanan elektrolitler ve albümin. Hastanın genel refahını iyileştirir. Yeni doğanlara göbek damarı yoluyla ilaç verilir.

Hastalık kötüleştiğinde tüm ilaçlar kullanılarak terapi tekrarlanır. Doktor, antibakteriyel ilaçları rejimden veya intravenöz infüzyonlardan çıkarabilir veya başka vitaminler verebilir.

Yerel işlem

Lokal terapi olmadan yapmak mümkün olmayacak.

Bu amaçla çeşitli kremler ve merhemler kullanılır, örneğin:

  • Üroderm %2 üre ile.
  • Vazelin.
  • Lanolin.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal ve diğer yumuşatıcılar. Bu ürünler ilaç değildir, bu nedenle yeni doğan bebeklerin tedavisinde kullanılabilirler.
  • Dekspantenol.
  • Hormonal bileşenli kremler ve merhemler: Elok, Akriderm, Belosalik, vb.

Yetişkin hastalara %2 konsantrasyonda salisilik asit içeren ilaçlar reçete edilebilir. 3 yaşından küçük çocuklara reçete edilmezler.

Fizyoterapi

UVR, güneşlenmek (en fazla 40 dakika) hastalığın semptomlarını az altmaya yardımcı olur. Bu prosedürler dermisin metabolik süreçlerini uyarır, soyulma yoğunluğunu az altır. Yaşlı insanlar hamamı ziyaret edebilir (hava sıcaklığı 55 ° C'yi geçmemelidir), deniz tatil yerlerine gidebilir.

İktiyozlu çocukların bakımı

Bebek 2-4 hafta küvözde kalacak. Bu süre zarfında gerekli tüm tedaviyi alır.

Evden taburcu edildikten sonra ebeveynler bebeğe aşağıdaki bakımı sağlamalıdır:

  • Tüm tıbbi tavsiyelere kesinlikle uyun. Tedavi evde devam etmelidir. Özel kremler ve merhemler kullanmanız gerekecek. İşleme düzenli olmalıdır.
  • Çocuğun cildinin durumunu izleyin. Yoğun soyma dönemleri göz ardı edilemez, zamanla tüm iltihap unsurlarını ortadan kaldırmak, bebeğin vücut ısısını izlemek vb. önemlidir. Bu, patolojinin alevlenme dönemlerini kaçırmamanızı ve zamanında gerekli önlemleri almanızı sağlayacaktır.
  • Çocuğun derisinde yaralanma kabul edilemez. İktiyozlu bir bebeğin cildi, sağlıklı bir çocuğun cildine göre travmaya daha duyarlıdır. Patojenik mikroorganizmalar yaralardan girebilir. Bu nedenle, bir yaralanma meydana gelirse, cildi %0,005 konsantrasyonda bir Klorheksidin çözeltisi veya başka bir antiseptik ile tedavi etmeniz gerekir.
  • Yünlü, sentetik sert kumaşların kullanılması yasaktır. Bu, iç çamaşırı ve yatak çarşafları için geçerlidir. Bu tür malzemeler bebeğin cildini tahriş edecek, kaşıntıya neden olacak ve hastalığı şiddetlendirecektir.

Aksi takdirde bir çocuğun hayatı sağlıklı çocukların hayatından farklı olmayacaktır. Gelecekte bu tür çocuklar hastalıklarına rağmen toplumun tam üyesi olacaklar.

Tahmin

Harlequin sendromu hariç, hastalığın tüm formları olumlu bir seyir gösterir. Çocuk erken çocukluktan itibaren yeterli tedavi alırsa, hastalık bir kişinin yaşam kalitesini etkilemez. Kışın, insanlar alevlenmeler yaşarlar, bundan sonra cilt normale döner. Nüks sırasında yeterli terapi alınmalıdır.

Harlequin sendromu çoğu durumda çocuğun ölümüyle sonuçlanır.

İktiyozun önlenmesi

İktiyozun önlenmesi
İktiyozun önlenmesi

Bir bebekte iktiyoz gelişme olasılığını az altmak için, hamileliğin planlama aşamasında aşağıdaki önerilere uyulmalıdır:

  • Ebeveynler doktorları ziyaret etmeli, tüm kronik patolojileri tanımlamalı ve tedavi etmelidir.
  • Bir kadın bir jinekolog tarafından görülmeli. Testleri geçmesi ve mevcut tüm hastalıklardan kurtulması gerekecek.
  • Ailede erken yaşta gen hastalığı olan çocuklar doğduysa, o zaman bir genetikçiye gitmeli ve onun yazacağı tüm testleri geçmelisiniz.
  • Yaklaşan gebe kalmadan önceki 6 ay boyunca alkol, uyuşturucu, tütün almayı bırakmanız gerekir.
  • Doktorunuz folik asit, iyot takviyesi vb. almayı önerebilir.

Bu önerilere uyulması, bir çocukta iktiyoz gelişme olasılığını %95 oranında az altabilir. Hamilelik sırasında, bir kadın bir jinekoloğa kayıtlı olmalı, ultrason ve taramalardan geçmelidir. Hastalığı önlemek tedavi etmekten daha kolaydır.

Popüler soruların yanıtları

Popüler soruların yanıtları
Popüler soruların yanıtları
  • İktiyoz kalıtsal bir hastalık mı? Evet, ancak patolojinin tam olarak nasıl ve ne zaman bulaşacağını söylemek zor. Ailede iktiyozlu bir erkek bebek doğduysa, benzer bir hastalığı olan bir bebeğin yeniden ortaya çıkma olasılığı son derece yüksektir. Patoloji gecikmiş dönemde gelişmişse, herhangi bir tahminde bulunmak zordur. Genetikçiyi ziyaret etmelisiniz.
  • Tedavi iktiyozun şekline bağlıdır? Evet. Böylece, alacalı sendromu ile hormonal ilaçların dozları artar. Hastalığın büllöz formu antibiyotiklerin atanmasını gerektirir. Doktor terapinin belirlenmesine yardımcı olacaktır.
  • Ultrason sırasında doktor fetüste iktiyoz buldu. Ne yapmalı? Doğru teşhis olasılığı %92-95'tir. Karar ebeveynlere kalmış.
  • İktiyoz ilaçlarının yan etkileri nelerdir? Çoğu ilacın güvenli olduğu söylenebilir. Hormonal ilaçlar kısa bir süre için reçete edilir, bu nedenle bağışıklık sisteminin durumunu etkilemek için zamanları yoktur.

Önerilen: