Dermatomyozit - nedir bu? Nedenleri, formları, semptomları ve tedavisi

İçindekiler:

Dermatomyozit - nedir bu? Nedenleri, formları, semptomları ve tedavisi
Dermatomyozit - nedir bu? Nedenleri, formları, semptomları ve tedavisi
Anonim

Dermatomyozit: ilk belirtiler, formlar ve tedavi

Dermatomyozit veya Wagner-Hepp-Unferricht hastalığı, düz ve iskelet kaslarında hasarın eşlik ettiği ciddi bir sistemik patolojidir. Hastaların motor fonksiyonu zarar görür, bağ dokusu ve cilt etkilenir. Dermis şişer, üzerinde kırmızı-mor lekeler oluşur.

Dermatomyozit yaygın değildir, ancak bu, seyrinin şiddetini az altmaz. Patoloji kötü tolere edilir, ölüm sayısı yüksektir.

Dermatomyozit nedir?

dermatomiyozit nedir
dermatomiyozit nedir

Dermatomyozit, bağ dokusu, kaslar, cilt ve iç organların iltihaplanmasının eşlik ettiği bir patolojidir. Hastalığın sürekli ilerleme eğilimi vardır.

Hasta cilt semptomları geliştirmezse, doktorlar dermatomiyozit değil polimiyozit teşhisi koyar.

Dermatomyozit bir otoimmün patolojidir, yani bağışıklık sisteminin işleyişindeki bozukluklara bağlı olarak gelişir. Bunun neden olduğu bugüne kadar bir sır olarak kaldı. Bununla birlikte, patolojinin gelişim mekanizması açıktır. Vücut kendi hücrelerini yabancı olarak algılamaya başlar. Bağışıklık sistemi, onlara karşı kaslara ve bağ dokusuna saldırmaya başlayan antikorlar üretir. İltihaplanırlar ve hastalığın semptomlarının başlamasına neden olurlar. Bazen bağışıklık sistemi hastanın iç organlarına saldırmaya başlar.

Dermatomyozit yaygın olmayan bir patolojidir. Yılda bir milyon kişiden 5'inde teşhis edilir. Çoğu zaman dermatomiyozit, 15 yaşın altındaki çocukları ve 55 yaşın üzerindeki yaşlıları etkiler. Erkekler kadınlardan iki kat daha fazla hastalanır.

Dermatomyozitin ana nedenleri

Dermatomiyozitin ana nedenleri
Dermatomiyozitin ana nedenleri

Daha önce de belirtildiği gibi, dermatomiyozitin nedenleri bugüne kadar belirlenmemiştir. Bu nedenle patolojiye multifaktöriyel bozukluklar denir. Vücudun ürettiği antikorlar kendi dokularına saldırmaya başlar. Kan damarlarının endotelyumu esas olarak acı çeker.

Bilim adamları, hastalığın gelişiminin nöroendokrin bozukluklarla ilişkili olabileceğini öne sürüyorlar. Bu gerçeğin teyidi, dermatomiyozitin en sık bir kişinin yaşamının geçiş dönemlerinde, örneğin menopoz sırasında veya ergenlik döneminde gelişmesidir.

Dermatomyozitin bulaşıcı hastalıkların bir sonucu olduğuna dair bir teori de vardır. Üstelik çoğu araştırmacı bu versiyona yöneliyor.

En yüksek dermatomiyozit insidansı tam olarak mevsimsel SARS salgınlarına düşer.

Dermatomyozitin nedenlerinin keşfedilmesi üzerine yapılan araştırmalar, gelişimine yol açan risk faktörlerini belirledi:

  • Bulaşıcı hastalıklar. 3 ay içinde birkaç kez bir tür bulaşıcı hastalık (klamidya, tifüs vb.) geçirmiş kişilerde dermatomiyozit gelişme olasılığının daha yüksek olduğu kanıtlanmıştır.
  • Virüsler. Pikornavirüsler, sitomegalovirüsler, grip, Coxsackie virüsü, hepatit B virüsü, HIV, Lyme hastalığı, toksoplazma, parvovirüsler dermatomiyozit gelişimine neden olabilir.
  • Bakteri. Kızamık ve tifo aşıları dermatomiyoziti provoke edebilir. Büyüme hormonu içeren diyet takviyeleri almanın arka planına karşı otoimmün iltihaplanma olasılığı da vardır. Bunlar Jintropin, Neotropin gibi fonlardır.
  • Tiroid hastalığı.
  • Genetik faktörler. HLA-B88, dermatomiyozitli hastaların kanında birikir. Bilim adamları bu antijenin çeşitli bağışıklık patolojilerine yol açtığına inanıyor.
  • Patogenetik faktörler (otoantikor oluşumunun eşlik ettiği vücudun otoimmün reaksiyonu). Kas dokularının bir parçası olan sitoplazmik proteinlere ve RNA'ya (ribonükleik asitler) saldırırlar. Bu reaksiyonlar, T- ve B-lenfositleri arasında bir dengesizliğe yol açar ve ayrıca T-baskılayıcı işlevinin reddedilmesine neden olur.

Bu faktörler en sık dermatomiyozit gelişimine neden olur. Hastalık olasılığını artıran ikincil nedenler de vardır.

Bunlar şunları içerir:

  • Vücudun aşırı ısınması veya hipotermisi.
  • Fiziksel yaralanmalar yaşandı.
  • Duygusal karışıklık.
  • İlaç alerjisi.
  • Vücutta enfeksiyon odaklarının varlığı.
  • İçki kötüye kullanımı ve bağımlılığı.

Dermatomyozitin sınıflandırılması ve formları

Dermatomiyozitin sınıflandırılması ve formları
Dermatomiyozitin sınıflandırılması ve formları

Dermatomyozit gelişimini tetikleyen etiyolojik faktöre bağlı olarak, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

  • İdiyopatik form, yani, nedenleri belirlenmemiş dermatomiyozittir. Olguların %30-40'ında teşhis edilir. Genellikle rutin bir aşı yapıldıktan sonra gelişir. Hastalığın idiyopatik formu bir çocukta kendini gösterirse, buna çocuk denir. Bu patoloji formuna sahip hastalarda seks bezlerinin, adrenal bezlerin ve hipotalamusun işleyişi azalır. İskelet kasları zayıflar, cilt ve mukozalar acı çeker.
  • İkincil tümör (paraneoplastik) dermatomiyozit. Vücutta kötü huylu tümörlerin oluşması nedeniyle kendini gösterir. Hastalığın bu formu esas olarak yaşlı hastalarda teşhis edilir. Deride, mor bir renge sahip olan döküntü unsurları görülür. Proksimal kaslar zayıflar, göz çevresinde mor ödem görülür. Sekonder dermatomiyozit semptomları, primer dermatomiyozit semptomlarına benzeyebilir, ancak hastalığın tümör formunda tedavi etkili olmayacaktır.
  • Çocuk (juvenil) dermatomiyoziti. Vakaların %20-30'unda teşhis edilir. Hastalarda kas dokusunda kireçlenme saptanır. Hastalığın kendisi, kas ağrısı, ateş ve kızarıklıkların eşlik ettiği akut bir başlangıç gösterir.
  • Karışık dermatomiyozit diğer bağ dokusu hastalıklarıyla birleşir.

Hastalığın seyrinin doğasına bağlı olarak akut, subakut ve kronik dermatomiyozit ayırt edilir.

Dermatomyozit gelişim aşamaları:

  1. Prodromal evre. Hastalığın semptomları canlıdır, birkaç gün veya birkaç ay sürebilir.
  2. Belirti aşaması. Hasta cilt, kas ve patolojinin diğer semptomlarını geliştirir.
  3. Distrofik aşama. En zorudur çünkü tüm organizma bundan muzdariptir.

Dermatomyozit belirtileri

Dermatomiyozit belirtileri
Dermatomiyozit belirtileri

Hastalık ilk olarak 1940'ta ayrıntılı olarak tanımlandı.

Artık semptomları doktorlar tarafından iyi biliniyor:

  • Hastalığın gelişiminin erken bir aşamasında, bir kişinin vücut ısısında bir artış olur. Subfebril seviyelerinde kalabilir, 38°C ve üstüne çıkabilir.
  • Cildin ışığa duyarlılığı artar. Güneş ışığı dermise çarptığında soyulmaya başlar, kırmızıya döner.
  • Hastanın saçı dökülmeye başlar ve kellik bölgeleri kırmızıya döner.
  • Adam kol ve bacaklarındaki ağrıdan şikayet ediyor.
  • Ağırlık hızla düşmeye başlar.
  • Göz kapaklarının iç astarı ödemli hale gelir, kornea ve göz altı bölgesi de acı çeker.
  • Eklem bölgesinde iltihap odakları oluşur. Üstlerindeki cilt şişer, parlaklaşır, atrofiye başlar. Daha sonra hasta, cilt hiperpigmentasyonu ve kılcal genişleme ile kendini gösteren poikiloderma geliştirir.
  • Ağızda iltihaplı odaklar oluşur. Kırmızı veya mavimsi renkli olabilirler. Dil ve diş etleri ödemli hale gelir, ardından ülserlerle kaplanır. Yanaklar içeriden kalınlaşır, Aynısı dudakların ve dilin mukoza zarı için de geçerlidir.
  • Hastanın yüz ifadesi değişir, kişi sürekli bir şeyden korkar gibi olur. Hastanın kaşları yukarı kaldırılır.

Bazen dermatomiyozit mor bir hastalık olarak adlandırılır, çünkü patolojiye ciltte mor renk tonuna sahip lekelerin oluşumu eşlik eder.

Deri lezyonlarının belirtileri

Dermatomyozit her zaman cildi etkiler.

Bu, şu belirtilerle kendini gösterir:

  • Heliotrope döküntüsü görünümü. Parlak kırmızı bir renge sahiptir, gözlerde lokalizedir ve gözlük gibi görünür. Ayrıca burun kanatlarında, elmacık kemiklerinde, dekolte bölgesinde, sırtta, üst kısmında kızarıklıklar oluşur.
  • Gottron'un işareti. Döküntü, ellerin eklemlerinin çevresinde fark edilir. Parlak kırmızı bir renge sahiptir. Döküntü unsurları düz veya çıkıntılı olabilir. Genellikle bu kızarıklık pul pul olur.
  • Eritem. Dizlerin ve avuç içlerinin ekstansör yüzeylerinde lokalizedir. Bu lekeler, küçük kan damarlarının genişlemesi nedeniyle ortaya çıkar.
  • Tamircinin eli. Bu semptom adını dermatomiyozitli hastalarda avuç içlerinin derisinin kızarması, pul pul olması ve çatlaması nedeniyle almıştır.
  • Diğer cilt belirtileri: kaşıntılı cilt, fotodermatit, örümcek damarları.
dermatomiyozit
dermatomiyozit

Kas hasarının belirtileri

Hastalığın ana belirtisi kas dokusunun zarar görmesidir.

Patolojik belirtiler aşağıdaki gibi olacaktır:

  • İlerleyen kas zayıflığı. Hem üst hem de alt ekstremiteleri etkiler.
  • Kas hareketleri zor, hastalar merdiven çıkmakta, toplu taşıma kullanmakta, yataktan çıkmakta zorlanıyor.
  • Hasta genellikle kas zayıflığından dolayı düşer.
  • Boyun kasları ağrıdığında, bir kişinin başını yastıktan kaldırması ve hatta ağırlığını koruması zorlaşır.
  • Kaslar genellikle şişer.
  • Farenks, boğaz ve yemek borusu kaslarının zarar görmesi nedeniyle kişi sesini kaybeder, yiyecekleri yutmakta güçlük çeker, sıklıkla boğulur.
  • Kas atrofisi, hastalığın uzun süreli ilerlemesi ile gelişir. İncelirler, doğal işlevlerini kaybederler.

Eklem hasarının belirtileri

Öncelikle hastalarda küçük eklemler acı çeker. Dizler ve dirsekler daha az etkilenir. Bu nedenle hastalık sıklıkla romatoid artrit ile karıştırılır. Hasta tedavi almazsa, eklemlerin subluksasyonları ile birlikte deforme edici artrit geliştirir. Ancak röntgen çekilirken üzerlerinde erozyon tespit edilmez.

Mukozal lezyonların belirtileri

Hastalarda konjonktivit ve stomatit gelişir. Farinksin üst damak ve arka duvarı iltihaplanır. Bu da hastanın yemek yemesinin zorlaşmasına neden olur.

Kalsinoz

Kalsinoz ilerleyici dermatomiyozitli hastalarda gelişir. Bu patolojik işaret, kalsiyumun karakteristik olmayan yerlerde birikmesiyle kendini gösterir: kasların etrafında, deri altında, dirsek ve dizlerin üzerinde, parmak eklemlerinin üzerinde, kalçalarda.

Solunum sistemi belirtileri

Dermatomyozit solunum organlarının iltihaplanmasına neden olur: akciğerler, plevra ve solunum kasları.

Bu, şu belirtilerle kendini gösterir:

  • Göğüs hareketliliği sınırlıdır, akciğerlerin havalandırılması bozulur. Bunun nedeni diyafram ve interkostal kasların dokularının acı çekmesidir. Bütün bunlar, pnömoni ve solunum sisteminin diğer bulaşıcı hastalıklarının gelişimi için uygun bir arka plan haline gelir.
  • İnterstisyel pulmoner fibroz, organların interstisyel dokusunun iltihaplanması ile karakterizedir. Gelecekte, fibroz geçirirler, yani bağ lifi büyür, kaba, yoğun olur. Bu tür hücreler solunumun tam işlevini sağlayamazlar.

Kardiyovasküler ve üriner sistem hasarının belirtileri

Çoğu zaman, hastalar kalp ve kan damarlarının patolojik semptomlarından şikayet etmezler. Teşhis sırasında hastalara kalp ritim bozukluğu ve iletimde bozulma teşhisi konulmasına rağmen.

Kalp kasında fibrotik değişiklikler ve miyokardit sıklıkla gelişmez. Bununla birlikte, konjestif kalp yetmezliği meydana gelirse, görünebilirler. Hastalara Raynaud sendromu, peteşi, periungual yatağın damar enfarktüsü teşhisi konur.

Böbrek yetmezliği nadiren teşhis edilir. Aynısı nefrotik sendrom için de geçerlidir. Böbrek hasarı, idrarda protein bulunmasıyla belirlenebilir.

CNS ve böbrek hasarı belirtileri

Piyelonefrit olasılığı göz ardı edilmemesine rağmen, hastalarda böbrekler çoğu zaman acı çekmez. Ayrıca hastaya polinörit teşhisi konulabilir. Bu tür sapmalar çoğunlukla hastanede kapsamlı bir muayene sırasında tespit edilir.

Dermatomyozit, endokrin ve üreme sistemlerinin çeşitli patolojilerini tetikleyebilir. Bazen kızlar kısır olur. Üriner disfonksiyon da oluşabilir.

Çocuklarda dermatomiyozit seyrinin özellikleri

Akış özellikleri
Akış özellikleri

Çocuklukta dermatomiyozitin bazı özellikleri vardır:

  • Hastalığın ilk belirtileri daha belirgin olacaktır.
  • Çocuğun vücut ısısı 39°C'ye kadar çıkabilir, yorgunluk artar.
  • Çocuk hızla kilo veriyor.
  • Cilt belirtileri yetişkinlerdekiyle aynıdır, ancak kızarıklık daha yoğundur.
  • Bebeğin tırnaklarında ve göz kapaklarında peteşi oluşur.
  • Çocuk vücutta, karında, sırtta, boyunda, kollarda ve bacaklarda ağrıdan şikayet eder. Kas zayıflığı artar.
  • Eklemler şişer, kontraktürler gelişir. Bir çocuğun dizlerini ve dirseklerini düzeltmesi zordur.
  • Kalsinoz genellikle çocukluk çağı dermatomiyozit formuna eşlik eder.

Çocuklukta dermatomiyozit genellikle malign bir seyir gösterir. Doktorlar bu gerçeği büyüme süreçlerinin henüz tamamlanmamasına ve kas dokusunun aktif olarak körelmesine bağlıyor.

Hangi doktora başvurmalıyım?

Dermatomyozit semptomları yaşarsanız, bir romatoloğa gitmeniz gerekir. Ayrıca dar uzmanlara danışmanız gerekecek: androlog (erkekler için), jinekolog (kadınlar için), ürolog, dermatolog, anjiyolog, kardiyolog, nörolog, vb.

Teşhis

teşhis
teşhis

Bir hastayı teşhis etmek şu noktalara iner:

  • Hastayla görüşme yapılıyor.
  • Hasta muayene edilir, kaslarının, eklemlerinin durumu değerlendirilir, hareketlilikleri belirlenir. Kalbi ve ciğerleri dinlemek önemlidir.
  • İmmünolojik analiz. Kanda spesifik antikorlar tespit edilecektir.
  • MRI geçirme. Çalışma, kas dokusunun şişmesini tespit edecek.
  • İğne elektromiyografisi. Bu, spontan kas aktivitesini teşhis edecektir.
  • Spirografi. Çalışma, solunum yetmezliğini teşhis etmeyi mümkün kılıyor.
  • EKG. Çalışma taşikardi, kardiyak aritmiler, kalp iletiminin bozulmasını ortaya çıkarabilir.
  • Röntgen muayenesi, kaslardaki kalsiyum birikimlerini görselleştirmeyi mümkün kılar. Derin Yapılarında ikamet edecekler.
  • Bilgisayarlı tomografi alveolar fibrozis ve pnömosklerozu teşhis etmeyi mümkün kılar.
  • Histolojik inceleme. Enine çizgi kaybolur, monositler infiltre olur, yapıları bozulur, fibrozis gelişir.
  • Kas dokusu biyopsisi. Alınan materyalde mononükleer hücreler içeren infiltratlar ve nekroz alanları tespit edilir. Hastalığın şiddetli bir seyri varsa, o zaman damarlar kan pıhtılarından etkilenir, normal kas hücreleri yağ bileşiklerine yeniden doğar, kas atrofisi.
  • Laboratuvar teşhisi, aşağıdaki testlerin yapılmasını içerir:

    1. Tam kan sayımı. Hastada hafif aneminin yanı sıra ESR'de bir artış var.
    2. Genel idrar tahlili. İçinde protein görünüyor.
    3. Biyokimyasal kan testi. Artan kreatin fosfokinaz, laktat dehidrojenaz, ALT ve AST seviyeleri. Bu, çeşitli lokalizasyonlardaki kaslara verilen hasarı gösterir.

Dermatomyoziti onkomiyozitten ayırt etmek önemlidir. Bu nedenle, bağımsız bir hastalık olabilir veya vücutta büyüyen kanserli bir tümörün bir sonucu olabilir. Bu nedenle hastanın tam muayenesi çok önemlidir.

Dermatomyozit tedavisi

Dermatomyozit tedavisine yaklaşım kapsamlı olmalıdır. Hastaya reçeteli ilaçlar, fizyoterapi teknikleri, diyet beslenmesi verilir. Bazen ameliyat gerekir. Yutma kaslarının çalışması bozulursa, hasta bir konuşma terapisti ile meşgul olmalıdır. Moskova'da patolojiyi tedavi etmek için genetiğiyle oynanmış biyolojik ürünler kullanılıyor.

Tedavinin temeli glukokortikosteroid kullanımıdır.

Bakım tedavisi 3 ila 5 yıl sürer. İlaçlar, bağışıklık sisteminin patolojik reaksiyonlarını kısıtlamanıza izin verir, kaslarda, deride ve iç organlarda iltihaplanmanın gelişmesine izin vermez. Kireçlenme oluşum hızı yavaşlar, kan mikrosirkülasyonu ve hücrelerdeki metabolik süreçler iyileşir.

İlaçlı tedavi

İlaçlar inflamatuar yanıtı ortadan kaldırabilir, kas dokusunun bağ dokusuna dönüşmesine izin vermez.

Hastaya aşağıdaki gibi ilaçlar verilebilir:

  • Glukokortikosteroidler - 2-3 ay içinde alınmaları gerekir. Stabil bir remisyon sağlandıktan sonra ilacı tamamen durdurmak mümkün olacaktır.
  • Sitostatikler - steroid hormon tedavisi düzelmediğinde başvurulur.
  • Anspazmodikler - karın, kan damarlarındaki vb. ağrılardan kurtulmanızı sağlar.
  • Folik asit, antasitler, kaplama müstahzarları. Diğer ilaçların olumsuz belirtilerini az altmak için reçete edilirler.

Uyuşturucular reçete edilen kurslardır. Kararlı bir remisyon elde etmek mümkün olduktan sonra, ilaçlar yavaş yavaş iptal edilir. Kararlı bir remisyon, bir yıl veya daha uzun süre hastalık semptomlarının olmaması olarak anlaşılır.

Belirli tedavi doktor tarafından reçete edilir, kendi kendine ilaç tedavisi kabul edilemez!

Terapinin özellikleri

Dermatomyozit tedavisinin özellikleri:

  • Son yıllarda genetiğiyle oynanmış biyolojik ürünler uygulamaya girdi. Bireysel olarak atanırlar.
  • Glukokortikosteroidler mide ve bağırsak astarına zarar verdiğinden, onları korumak için ilaç almanız gerekir.
  • Bir patoloji alevlenmesi meydana gelirse, o zaman bir kişinin yatak istirahatini gözlemlemesi gerekir. Aktif yaşama dönüş sorunsuz olmalıdır, fizik tedavi yapılması önemlidir.

GIBP İngilizce "genetik" - genetik olarak, "mühendislik" - mühendislik, "biyolojik" - biyolojik, "müstahzarlar" - müstahzarlardan gelir. İnsan, murin, insanlaştırılmış ve kimyasal kökenli monoklonal antikorlardır. Bu immünoglobulinler, laboratuvarda üretilen bağışıklık hücreleridir.

Fizyoterapi tedavisi

Fizyoterapi tedavisi
Fizyoterapi tedavisi

Akut sürecin yok olmasını sağlamak mümkün olduktan sonra hastaya fizyoterapi reçete edilir. Kontraktür oluşumunu engeller, remisyon evresini uzatır ve kas atrofisini önler.

Şu gibi yöntemler kullanmak mümkündür:

  • egzersiz terapisi, masaj,
  • İntravenöz kortikosteroidlerin eşlik ettiği nabız tedavisi ile kombinasyon halinde ayrı plazmaferez.
  • Tıbbi elektroforez.
  • Lenfositferez.

Tedavinin etkisini arttırmak için hasta bir sanatoryuma yerleştirilmelidir. Orada tedavi edici banyolar, su aerobiği, masaj ve diğer fizyoterapi gösterilmektedir.

Cerrahi tedavi

Cerrahi müdahale, bir kişiyi sakat bırakabilecek hastalığın sonuçlarını ortadan kaldırmanızı sağlar. Kontraktürleri, kireçlenmeleri, kanserli tümörleri, nekroz alanları vb. olan hastalarda cerrahi yardım gerekebilir.

Olası komplikasyonlar ve sonuçları

Olası komplikasyonlar ve sonuçları
Olası komplikasyonlar ve sonuçları

Bir kişi tedavi görmezse, aşağıdaki gibi komplikasyonlar geliştirme olasılığı:

  • Yatak yarası ve trofik ülser oluşumu.
  • Kemik dokusunun kontraktürleri, deformiteleri.
  • Anoreksiya.
  • Kalsinoz.

Hastalığın uzun bir seyri varsa hastanın hayatını tehdit etmeye başlar.

Şu gibi tehlikeli patolojiler geliştirme olasılığını artırır:

  • Yiyecekleri yutma güçlüğü ile tetiklenecek zatürre. Yiyecek parçacıkları hastanın solunum yollarına girecek ve iltihaplanmalarına yol açacaktır. Yabancı cisimleri dışarı atmak için öksürmek yardımcı olmaz. Etraflarında akciğerin geniş alanlarını yakalayabilen iltihaplanma oluşur.
  • Konjestif kalp yetmezliği nedeniyle düzensiz kalp ritmi. Kan dolaşımı yavaşlar, damarlarda kan pıhtıları oluşmaya başlar. Onları tıkarlar ve etkilenen damarları besleyen dokuların ölümüne neden olabilirler.
  • Sindirim sisteminin kanamalı ülseratif kusurları. Mide duvarı ve bağırsaklar zarar görebilir. Bu peritonit gelişmesine ve hastanın ölümüne yol açacaktır.

Hasta tedavi görürse, Duchenne miyopatisinin aksine patolojinin korkunç sonuçlarından kaçınılabilir.

Tahmin ve önleme

Geçmiş yıllarda, tahminler çok olumsuzdu. Hastaların yaklaşık %65'i 1-5 yıl içinde öldü. Modern bir tedavi rejimi dermatomiyozitin ilerlemesini durdurabilir ve bir kişinin hayatını kurtarabilir.

Önleyici tedbirler geliştirilmemiştir. Dermatomiyozit tanısı konulduktan sonra hasta bir romatolog tarafından kaydedilir. Doktorun tüm tavsiyelerine uymalı ve reçete ettiği ilaçları almalıdır.

Kendi kendine tedavi, hastalığın ilerlemesine yol açar. Bu tür hastaların yaklaşık %40'ı iç kanamadan veya solunum yetmezliğinden ölmektedir. İmmünosupresif tedavi alan kişilerde sağkalım prognozu iyileşir. Ancak kol ve bacakların deformasyonunun önüne geçmek mümkün değildir. Bir hasta kanserli bir tümör geliştirirse, prognoz onkopatoloji tarafından belirlenir.

Önerilen: