Agranülositoz - nedenleri, belirtileri, tedavisi ve tanı

İçindekiler:

Agranülositoz - nedenleri, belirtileri, tedavisi ve tanı
Agranülositoz - nedenleri, belirtileri, tedavisi ve tanı
Anonim

Agranülositoz: belirtiler ve tedavi

agranülositoz
agranülositoz

Agranülositoz, kanın kalitatif bileşiminin ihlalini karakterize eden bir durumdur. Aynı zamanda periferik kanda lökositlerin özel bir türü olan granülositlerin seviyesi düşer. Granülositler arasında nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller bulunur. Agranülositoz birçok hastalığın özelliğidir. Kadınlarda, özellikle 40 yaş sınırını aşmış kişilerde erkeklere göre daha sık tespit edilir.

"granülositler" adı, bu kan elementleri, bir dizi özel boya ile boyandıktan sonra (çalışma sırasında) granüler hale gelmeleri nedeniyle alındı. Granülositler bir tür lökosit olduğundan, agranülositoza her zaman lökopeni eşlik eder.

Gülositlerin temel bileşeni nötrofillerdir (%90). Vücudu çeşitli zararlı faktörlerden korumak için tasarlanmıştır, eylemleri de dahil olmak üzere kanser hücrelerinin yok edilmesini amaçlar. Nötrofiller mikropların yanı sıra enfekte hücreleri, yabancı bileşenleri ve doku kalıntılarını da içine alır. Nötrofiller lizozim ve interferon üretir. Bu maddeler vücudun virüslerle savaşmasına izin veren doğal savunmalarıdır.

Yani, nötrofillerin en önemli etkileri şunlardır:

  • Bağışıklık sisteminin normal işlevlerini sürdürün.
  • Kan pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu.
  • Kan saflığını koruma.

Tüm granülositler kemik iliğinde doğar. Bir enfeksiyon vücuda girdiğinde, bu süreç hızlandırılmış bir hızla ilerler. Granülositler, patojenlere karşı mücadele sırasında öldükleri enfeksiyon bölgesine gönderilir. Bu arada, pürülan kütlelerde her zaman çok sayıda ölü nötrofil bulunur.

Agranülositoz, insanlar birçok hastalıktan kurtulmak için sitostatik almaya ve radyasyon tedavisi görmeye zorlandığından, modern dünyada oldukça sık teşhis edilir. Agranülositoz, tedavi edilmezse ciddi sağlık komplikasyonlarına neden olabilir. Hatta birçoğu hayati tehlike arz ediyor. Bunlar sepsis, peritonit, mediastinit içerir. Agranülositozun akut formu, vakaların %80'inde hastaların ölümüne yol açar.

Agranülositozun nedenleri

Agranülositoz gelişiminin nedenleri
Agranülositoz gelişiminin nedenleri

Agranülositoz kendi kendine gelişemez, ortaya çıkmasının her zaman bir nedeni vardır.

Agranülositozu tetikleyebilecek iç faktörler:

  • Genetik düzeyde agranülositoza yatkınlık.
  • Sistemik lupus eritematozus, tiroidit, ankilozan spondilit, glomerülonefrit vb. gibi bağışıklık sistemini etkileyen çeşitli hastalıklar.
  • Lösemiler ve aplastik anemi.
  • Kemik iliğine giren metastazlar.
  • Son derece yorgun.

Agranülositoz gelişimine yol açabilecek dış nedenler şunlardır:

  • Viral enfeksiyonlar: tüberküloz, hepatit, sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü.
  • Genel bir foruma sahip bakteriyel hastalıklar.
  • Sepsis.
  • Birkaç ilaçla tedavi: Aminazin, sitostatik ilaçlar, beta-laktam grubundan antibiyotikler.
  • Radyoterapi görmek.
  • Radyoterapiden geçiyor.
  • Ev kimyasallarının bir parçası olanlar da dahil olmak üzere kimyasallarla zehirlenme.
  • Düşük kaliteli alkollü içeceklerin alınması.

Agranülositoz: hastalığın formları

agranülositoz
agranülositoz

Agranülositoz yaşam boyunca gelişebilir veya kalıtsal bir bozukluk olabilir. Bununla birlikte, hastalığın genetik olarak bulaşan formu son derece nadirdir.

Hastalık kronik veya akut olabilir.

Agranülositoz gelişimine neden olan nedene bağlı olarak, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

  • Sitostatik hastalık (miyelotoksik agranülositoz).
  • İmmün agranülositoz ve hapten agranülositoz.
  • İdiyopatik agranülositoz (gerçek), bozukluğun gelişmesinin nedeni belirlenmemiştir.

Bağışıklık formu

İhlal, vücudun kendi antikorlarından patojenik olarak etkilenen olgun granülositlerin ölümünün arka planında kendini gösterir. Tanı, nötrofil progenitör hücrelerin tespit edildiği bir kan testi temelinde de yapılabilir. Granülositlerin toplu ölümü vücutta meydana geldiğinden, bu zehirlenmesine yol açar. Bu nedenle, bu tür agranülositozun semptomları akut olacaktır.

Otoimmün agranülositoz, kolajenoz, vaskülit ve skleroderma gibi hastalıkların belirtileri ile karakterizedir. Antikorlar, kendi hücre ve dokularıyla savaşmayı amaçlayan kanda dolaşır. Ciddi bir psikolojik travmanın veya viral bir enfeksiyonun bile bir hastalığı tetikleyebileceğine inanılmaktadır. Bir kişinin otoimmün hastalıklara doğuştan yatkınlığını dışlamayın. Otoimmün tipe göre ilerleyen agranülositozun prognozu, altta yatan hastalığın seyrinin ciddiyetine bağlıdır.

Hapten agranülositozun her zaman ağır bir seyri vardır. Hapten gibi davranabilen ilaçların vücuda girmesinden sonra bir bozukluk gelişir. Haptens vücutta bir kez granülosit proteinleri ile etkileşime girebilir ve tehlikeli hale gelebilir. Kendilerine yapıştırılmış granülositlerle birlikte onları yok eden antikorları çekmeye başlarlar.

Haptenlerin rolü, Asetilsalisilik asit, Diakarb, Amidopirin, Analgin, İndometasin, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromisin, Butadion, Ftivazid gibi ilaçlar tarafından gerçekleştirilebilir. Bu ilaçları kurslarda alırsanız agranülositoz gelişme riski artar.

Miyelotoksik agranülositoz

Bu tür bir bozukluk, sitostatiklerle tedavinin arka planında veya radyasyon tedavisinin geçişi sırasında gelişir. Vücuda böyle bir etki sonucunda kemik iliğinde doğan granülosit öncü hücrelerinin sentezi engellenir.

İlacın veya radyasyonun dozu ne kadar yüksekse ve toksisitesi ne kadar güçlüyse, agranülositoz o kadar şiddetli olacaktır.

Sitostatiklere (Metotreksat, Siklofosfamid) ek olarak, penisilin grubundan ilaçlar ve ayrıca aminoglikozitler ve makrolidler agranülositoz gelişimini tetikleyebilir.

  • Endojen miyelotoksik agranülositoza kemik iliğinde oluşan kan hücrelerinin baskılanması eşlik eder. Tümör toksinleri tarafından yok edilirler. Gelecekte, sağlıklı hücrelerin kendileri kanser hücrelerine dönüşüyor.
  • Egzojen miyelotoksik agranülositoz, dış etkenlerin bir sonucu olarak ortaya çıkan kemik iliğinde ciddi hasarın arka planına karşı gelişir. Aynı zamanda kırmızı kemik iliği hücreleri aktif olarak çoğalmaya başlar ancak duyarlılıkları artar. Dış ortamdan gelen her olumsuz etkiye tepki verirler.
  • Onkolojik hastalıkların ve otoimmün süreçlerin tedavisi için reçete edilen sitostatiklerin kullanımı, ilaç agranülositozuna yol açar. Bağışıklık sistemini baskılayarak granülosit oluşumunu olumsuz etkilerler.

Agranülositozun belirtileri

Agranülositoz belirtileri
Agranülositoz belirtileri

Agranülositozun miyelotoksik formu gizli bir seyir gösterebilir ve aşağıdaki gibi semptomlarla kendini gösterebilir:

  • Düzenli olarak tekrarlayan burun kanamaları ve rahim kanaması.
  • Deride morluk görünümü ve üzerinde hemorajik döküntü görünümü.
  • İdrardaki kan safsızlıklarının görünümü.
  • Kasılma tipine göre karın ağrısı.
  • Kusma ve ishal.
  • Artırılmış şişkinlik, bağırsaklarda taşma.
  • Dışkıda kan.

Agranülositozun arka planına karşı bağırsak duvarları hızla ülserlerle kaplanır, üzerlerinde nekroz alanları belirir. Hastalığın şiddetli seyrinde iç kanamalar açılabilirken kişi akut karın kliniğinden acı çekmeye başlayacaktır.

Nekroz alanları ayrıca genitoüriner sistem, akciğerler, karaciğer organlarının iç yüzeyinde de oluşabilir. Akciğer dokusu etkilenirse, hasta nefes darlığı, öksürük ve göğüste ağrı geliştirir. Aynı zamanda, akciğerlerin kendisinde bir apse oluşur, ardından organın kangreni gelir.

Aşağıdaki belirtiler immün agranülositozu gösterebilir:

  • Hastalık her zaman yüksek vücut ısısıyla birlikte akut olarak ortaya çıkar.
  • Cilt doğal olmayan şekilde solgunlaşır, avuç içi terlemesi artar.
  • Eklemlerde ağrı, farenjit, bademcik iltihabı, stomatit ve diş eti iltihabı gelişir.
  • Tükürük artar.
  • Lenf düğümlerinin boyutu artar.
  • Özofagus disfajisinin belirtileri vardır.
  • Karaciğer palpasyonla tespit edilebilen hacim olarak büyür.

Ağız boşluğunun mukoza zarları etkilendiğinde, sadece diş etleri değil, aynı zamanda dil, bademcikler ve yutak da iltihaplanır. Üzerinde bakteri florasının çoğaldığı filmler görünür. Atık ürünleri sistemik dolaşıma girerek vücudun ciddi şekilde zehirlenmesine neden olur. Bir kişinin şiddetli baş ağrıları, mide bulantısı, kusma ve diğer zehirlenme belirtileri vardır. Serolojik kan testleri, içindeki anti-lökosit antikorlarını tespit edebilir.

Kostman'ın agranülositozu en sık çocuklukta teşhis edilir. Hastalık genlerle bulaşırken, genin taşıyıcısı hem baba hem de anne olabilir. Çocuklar zihinsel ve fiziksel gelişimde yaşıtlarının gerisinde kalıyor, kan kompozisyonları değişiyor. Genlerin neden mutasyona uğradığı henüz belirlenmedi.

Bir çocuk Kostman'ın agranülositozu ile doğarsa, cildi pürülan döküntülerle kaplanır, ağızda ülserler ve deri altı kanamalar bulunur. Daha büyük çocuklar genellikle otitis, rinit, pnömoni geliştirir. Hastalığa her zaman yüksek vücut ısısı, şişmiş lenf düğümleri ve karaciğer eşlik eder.

Hastalığın seyri kroniktir, akut fazında mukoza zarlarında ülserler görülür. Kandaki granülosit sayısı artarsa hastalık kaybolur. Çocuk büyüdükçe alevlenme dönemleri daha az yoğun hale gelir.

Ancak, agranülositozun şiddetli seyri bir dizi komplikasyonla ilişkilidir:

  • Pnömoni.
  • Akciğer apsesi.
  • Bağırsak delinmesi.
  • Peritonit.
  • Sepsis.
  • Endotoksik şok.
  • Böbreklerin ve idrar ve üreme sisteminin diğer organlarının iltihaplanması.

Agranülositoz nasıl tespit edilir?

Agranülositoz nasıl tespit edilir
Agranülositoz nasıl tespit edilir

Tanıyı doğrulamak için hastaneye gitmelisin.

Doktor hastanın durumunu değerlendirecek ve semptomlara göre aşağıdaki testleri yazacaktır:

  • Genel analiz için kan bağışı.
  • Genel analiz için idrar.
  • İmmünogram, miyelogram ve sternal ponksiyon.
  • Kısırlık için kan testi.
  • Akciğerlerin röntgen muayenesi.

Belki hasta bir kulak burun boğaz uzmanı ve diş hekimi ile konsültasyon için sevk edilecektir.

Agranülositoz nasıl tedavi edilir?

Agranülositoz nasıl tedavi edilir
Agranülositoz nasıl tedavi edilir

Agranülositozlu bir kişiyi tedavi etmek için aşağıdaki terapötik rejimi uygulamanız gerekir:

  • Hasta hastanenin hematoloji bölümünde hastaneye yatırılır.
  • Hasta, havanın düzenli olarak tedavi edildiği ve steril bir ortam elde edilen bir kutuda olmalıdır.
  • Tedavi, agranülositoz gelişimine neden olan nedenden başlamalıdır. Bazen granülosit seviyesini normale döndürmek için enfeksiyondan kurtulmak yeterlidir.
  • Hasta bağırsaklardan ciddi şekilde etkileniyorsa parenteral beslenmeye geçilir.
  • Ağız antiseptik solüsyonlarla çalkalanmalıdır.
  • Agranülositoz radyasyon tedavisi veya ilaçla tetikleniyorsa tedavi durdurulmalıdır.
  • Pürülan süreçler iki farklı gruptan antibiyotik gerektirir. Bunlar, Neomisin, Polimiksin, Oletetrin gibi ilaçlar olabilir. Hastaya antimikotik ilaçlar yazdığınızdan emin olun: Flukonazol, Nistatin, Ketokonazol. Beyaz kan hücresi sayısı 1.5109/l'nin altına düşen hastalarda antibiyotik endikedir. Karmaşık bir tedavi rejiminde, bir kez 400 mg/kg dozunda immünoglobulinler reçete edilebilir.
  • Lökosit üretimini arttırmak için hastaya Pentoxyl, Leikomax, Leukogen ilaçları verilir. Tedavi bir seyirdir, 2-4 hafta sürmelidir.
  • Yüksek dozda hormon ilaçları reçete etmek mümkündür: Prednisolone, Dexamethasone, Diprospan.
  • Durum gerektiriyorsa, hastaya kemik iliği nakledilebilir veya bir konsantre lökosit nakli yapılır. Bir lökosit kitlesi transfüzyonu yapılırken, HLA antijen sistemine göre hastanın kanıyla uyumluluğu dikkatlice kontrol edilmelidir.
  • Anemi semptomlarını ortadan kaldırmak için Sorbifer Durules gibi demir takviyelerinin atanması gerekir.
  • Vücuttan zehirlenmeyi gidermek için hastaya Hemodez, Ringer solüsyonu ve izotonik sodyum klorür solüsyonu verilir.
  • Ağız boşluğu Levorin ile tedavi edilir, ülserlerin iyileşmesini hızlandırmak için deniz topalak yağı ile yağlanır.
  • Platelet kitlesi hemorajik sendromlu hastalara transfüze edilir. Bunu ortadan kaldırmak için Vikasol veya Dicinon ilacı reçete edilebilir.

Agranülositozun önlenmesi, miyelotoksik ilaçlarla tedavi sırasında, radyasyon ve kemoterapi sırasında kan resminin düzenli olarak izlenmesine bağlıdır.

Hastaların beslenmesi, kemik iliğinin çalışma kapasitesini geri kazanmaya yönelik olmalıdır. Menü yağlı balık, tavuk yumurtası, ceviz, tavuk fileto, pancar, marul ve havuç ile zenginleştirilmelidir. Taze meyve suları içmek, deniz yosunu yemek faydalıdır. Özellikle eksiklik dönemlerinde mutlaka vitamin alın.

İyileşme için prognoza gelince, bu doğrudan agranülositoza tam olarak neyin neden olduğuna bağlıdır. Bir hasta sepsis geliştirirse, ölüm riski büyük ölçüde artar. Şiddetli agranülositozda kişi sakat kalabilir ve hatta ölebilir.

Önerilen: