Trombositopati - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

İçindekiler:

Trombositopati - nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Trombositopati - nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Anonim

Trombositopati

trombositopati
trombositopati

Trombositopati bir değil, hematopoietik sistemdeki bir ihlalle ilişkili bir dizi kalıtsal veya edinilmiş patolojidir. Aynı zamanda, trombositler gibi kan hücrelerinin kalitesizliğine inen tek bir temelleri vardır.

Bu hematolojik sendrom nadir değildir, dünya nüfusunun %5-10'unda görülür. Çocuklukta, kalıtsal patoloji biçimleri en sık gelişir. Ayrıca, bir çocuğun nedenleri belirlenemeyen kanaması varsa, bunların yaklaşık% 35-65'i tam olarak trombositopati nedeniyle ortaya çıkacaktır. Bu nedenle, çocuk doktorları ve pediatrik hematologlar bu konuda özellikle dikkatli olmalı ve bu tür semptomları olan bebekleri hedefe yönelik tedaviyi sağlayacak karmaşık teşhisler için göndermelidir.

Trombositopati türleri

Trombositopati türleri
Trombositopati türleri

Edinilmiş ve konjenital trombositopatileri ayırt edin. Onlar da aşağıdakiler dahil olmak üzere çeşitli alt türlere ayrılır:

  • Konjenital trombositopatiler:
  • Anormal trombosit agregasyonunun neden olduğu hastalıklar. Bunlar arasında Glantsman trombastenisi, tip 1 esansiyel atrombi, Pearson-Stob anomalisi, Scott sendromu vb. yer alır. Bütün bu hastalıklar genel olarak ayrıştırma trombositopatileri adı altında gruplandırılır.
  • Trombosit salınım reaksiyonundaki bir bağlantının ihlalinden kaynaklanan kan hastalıkları. Bunlar, tip 2 esansiyel atrombiyi, siklooksijenaz, lipoksijenaz, vb.'deki bir kusuru içerir. Başarısızlık hem granüllerin salınımında hem de bileşenlerinde meydana gelebilir.
  • Depolama havuzu eksikliği hastalıkları, dahil: gri trombosit sendromu, Herzmansky-Pudlak sendromu, TAP sendromu, yoğun granül eksikliği vb.
  • Yapışmalarının ihlalinden kaynaklanan trombositopatiler. Bu tür konjenital anomaliler arasında von Willebrand hastalığı, makrositik trombodistrofi, Ehlers-Danlos hastalığı vb. bulunur.
  • Doğuştan kalp kusurları, glikojenoz, Marfan sendromu gibi diğer doğuştan anomalilerin neden olduğu karışık trombosit bozuklukları.
  • Edinilmiş trombositopatiler, bir insanda yaşamı boyunca kendini gösterir. Diğer hastalıkların arka planına karşı gelişirler. Nedenleri aşağıda listelenecektir.

Çocuklarda, vakaların ezici çoğunluğunda teşhis edilenin konjenital trombositopatiler olduğunu belirtmekte fayda var.

Trombositopatinin belirtileri

Trombositopati belirtileri
Trombositopati belirtileri

Trombositopatinin belirtileri çok çeşitli olabilir. Konjenital trombositopati kendini ilk olarak bir doğum yaralanması, hipoksi veya diğer perinatal patolojilerden sonra gösterebilir. Ayrıca hastalık, profilaktik bir aşıdan sonra, masaj terapistinin ofisini ziyaret ettikten sonra veya viral veya bakteriyel bir enfeksiyondan sonra kendini hissettirebilir. Vitamin eksikliği bile bu kalıtsal patolojinin tezahürü için bir tetikleyici görevi görebilir.

Hemorajik sendrom, belirtileri düzenli sıklıkta farklılık gösteren trombositopatinin türünden bağımsız olarak öne çıkar. Hemorajik sendromun yoğunluğu değişir. Bir kişi hem hafif kanama hem de yoğun kanama yaşayabilir.

Yaşamın ilk günlerindeki çocuklarda kafa içi kanama gelişebilir, genellikle göbek yarasının uzun süre iyileşmemesi ve kanaması vardır. Hemorajik sendromun hafif seyri, deri altı kanamaların görünümünde kendini gösterir. Ayrıca, normal bir dokunuşla veya giysilerle vücut arasındaki sürtünme yerlerinde bile oluşabilirler. Eklem boşluklarındaki kanamalar trombositopatilerde gözlenmez, bu da onları hemofiliden ayırt etmeyi mümkün kılar.

Küçük çocuklarda hastalık kendini ilk dişlerin çıkması sırasında gelişen bol ve uzun süreli kanama ile gösterebilir. Bu bebeklerde zaman zaman burun kanamaları, diş etleri kanamaları, çizikler ve diğer küçük cilt lezyonları uzun süre iyileşir.

Ergenlik döneminde kızlar ağır ve uzun menstrüasyon yaşarlar. Anneleri genellikle benzer bir sorundan şikayet eder.

Trombositopatili bir kişi ameliyat olursa, minimal invaziv prosedürlere bile uzun süreli kanama eşlik eder. Örneğin, hastalıklı bir dişin çıkarılmasından veya adenoidlerin çıkarılmasından sonra gelişirler.

Trombositopatinin nadir semptomları, sindirim sistemi organlarından kanama, idrarda kan görülmesi, retinada kanamalardır.

Trombositopatiden muzdarip insanlar doktora karakteristik şikayetler sunar. Hastalar cildin solgunluğundan, artan yorgunluktan, düşük performanstan, sık sık baş dönmesinden, nefes darlığından, artan acil durumdan, düşük tansiyondan endişe duymaktadır. Bazen bayılma nöbetleri geliştirirler. Böyle bir klinik, anemi gelişimine yol açan düzenli kan kaybıyla ilişkilidir.

Bir kişi paralel olarak bir bağ dokusu hastalığı geliştirirse, o zaman kas-iskelet sisteminin gelişiminde duruş, düztabanlık ve diğer anomalileri ihlal eder.

Masif hemorajik sendrom hayatı tehdit eden kan kaybına yol açar.

Trombositopatinin nedenleri

Trombositopatinin nedenleri
Trombositopatinin nedenleri

Konjenital trombositopatilerin nedenleri gen yapısındaki bozukluklara indirgenir. Bu anomaliler, vücudun trombosit hemostaz düzeyinde başarısız olmasına yol açar. Bu tür anomalilerin kalıtımı hem otozomal resesif hem de otozomal dominant modelde ortaya çıkabilir.

Edinilmiş trombositopatilerin nedenleri şunlardır:

  • Karışık hemoblastozlar, DIC ve hemostaz sisteminin hiporejeneratif hastalıkları trombositopati gelişimine neden olabilir.
  • Myeloproliferatif hastalıklar ve esansiyel trombositemi, trombosit yetmezliğine yol açan bir tetikleyici faktör olabilir.
  • Risk B12 eksikliği anemisidir.
  • Üremi, trombositlerin yapışmasının ve agregasyonunun bozulmasına veya trombosit pıhtısının geri çekilmesine neden olur
  • Miyelom, Waldenström makroglobulinemi, monoklonal gammopati trombositopati gelişimini tetikleyebilir.
  • Karaciğer sirozu arka planına karşı metabolik bozukluklar, onkolojik ve diğer oluşumların karaciğer tümörleri, bu organın paraziter istilaları. Bu durumda hasta, adezyon ve agregasyonlarının ihlali ile trombosit hemostaz sisteminde başarısızlıklar yaşayacaktır.
  • İskorbüt gibi bir hastalık her zaman trombositopatinin gelişmesine neden olur.
  • Bu konudaki tehlike, vücuttaki hormonal bozulmalardır, örneğin hipotiroidizm veya hipoöstrojenizm.
  • Bazı ilaçların kullanımı trombositopatiye neden olabilir. Bu bağlamda tehlike, Aspirin ve NSAID grubundan diğer ilaçlar, antibakteriyel ilaçlar (Karbenisilin ve Penisilin), sakinleştiriciler, sitostatikler, nitrofuranlar ve diğer bazı ilaçlarla tedavidir.
  • İyonlaştırıcı radyasyonun vücut üzerindeki etkisi.
  • Önemli miktarda kan nakli veya reopoliglusin infüzyonu.
  • Tüketim trombositopatisi, masif tromboz veya dev vasküler tümörleri olan hastalarda gelişir.

Trombositopati teşhisi

Trombositopati teşhisi
Trombositopati teşhisi

Patolojinin teşhisi bir takım zorluklarla ilişkilidir. Genellikle trombositopatinin semptomları normal burun kanaması, ağır adet kanaması, diş eti kanaması vb. olarak gizlenir. Aynı zamanda, insanlar diş hekimleri, kulak burun boğaz uzmanları, gastroenterologlar tarafından gözlemlenir, ancak hematologlar tarafından görülmez. Oysa pratisyen hekimler düzenli kanaması olan hastalar konusunda daha dikkatli olmalıdır.

Öncelikle muayeneye gelen kişinin anamnezini dikkatlice incelemeniz gerekir. Yakın akrabalarının benzer kanamadan muzdarip olup olmadığını öğrendiğinizden emin olun. Trombositopatinin klinik belirtilerini (uzun süreli adet kanaması, diş çıkarma sırasında kanama, ameliyat sonrası kanama komplikasyonları vb.) tespit etmek mümkünse, hasta mikroskop altında trombosit sayısını sayarak kan testi için gönderilmelidir. Kan yaymasının manuel olarak incelenmesi önemlidir. Gerçek şu ki, trombositopeniye trombosit seviyesindeki bir azalma eşlik etmeyebilir, ancak daha küçük olacaktır. Bu gerçek genellikle otomatik analizörler tarafından dikkate alınmaz. Ayrıca laboratuvar asistanı trombositlerde konglomeraların varlığını, alfa granüllerinin yokluğunu, trombositlerin genel gri rengini ve diğer anormallikleri görselleştirebilecektir.

Çoğunlukla, trombositopenili hastalarda fonksiyonel endotelyal testler pozitif çıkıyor: Kupa çekme, yolma, manşet vb. Hastalarda, test cihazlarının uygulandığı yerlerde deride peteşiyal kanamalar veya yoğun morarmalar görülür..

Bazen bir kemik iliği ponksiyonu, trepan biyopsisi ve elde edilen materyalin mikroskop altında incelenmesi gerekir.

Trombositopati tedavisi

Trombositopati tedavisi
Trombositopati tedavisi

Bir çocuğa trombositopeni teşhisi konulursa, o zaman bir hematoloğa kayıtlı olmalıdır. Bu tür hastalara, A, P, C vitaminleri açısından zengin yiyeceklerin menüsünde bir artışla bir diyet verilir. Sirke, koruyucu maddeler, salisilatlar, yer fıstığı içeren yiyecekleri yemeyi reddetmek önemlidir. Bazı trombosit fonksiyon bozukluklarını tetikleyebilecek ilaçlarla tedaviyi dışlamak da gereklidir. Tüm kronik enfeksiyon odakları zamanında sterilize edilmelidir. Bu tür hastaları hepatit A ve B'ye karşı aşıladığınızdan emin olun.

Aminokaproik asit veya traneksamik asit emdirilmiş tamponlar veya mendiller kullanılarak hafif dış kanama durdurulur. Burun kanamaları, burun mukozasının amnezisinin uygulanması olan burun pasajlarına hemostatik bir süngerin sokulmasını gerektirir. Etisteron, uterus kanamasında kullanım için endikedir. Sodyum etamsilat, Adroxon, kalsiyum glukonat vb. ilaçları almak da mümkündür. Hepsinin hemostatik etkisi vardır. Önleyici bir önlem olarak, hastalara vücuttaki metabolik süreçleri iyileştirmek için ATP, folik asit, İnozin ve diğer ilaçların bir kürü gösterilir.

Masif kanama gelişimi ile hastanın hastaneye yatırılması gerekir. Bir hastanede kendisine antifibrinolitik ilaçlar (aminokaproik ve traneksamik asit), desmopressin ve kan pıhtılaşma faktörü VII verilir. Hastanın durumu şiddetliyse, trombosit kütlesi transfüzyonu gösterilir. Trombosit transfüzyonu, yalnızca diğer ilaçların hastanın durumunu stabilize etmesine izin vermediğinde acil durumlarda başvurulur. Bu kan hücrelerinin kalıtsal kusurları olan hastalar, örneğin teşhis edilmiş Bernard-Soulier sendromu, Glanzmann trombastenisi, vb. gibi düzenli trombosit transfüzyonlarına ihtiyaç duyarlar.

Tanımlanmış trombositopatileri olan tüm hastalar bir hematoloğa kayıtlıdır. Altı ayda bir doktora görünmeleri, kan testi yaptırmaları ve ek çalışmalardan geçmeleri gerekir. Her yıl, bu tür hastalar bir diş hekimi ve bir KBB doktoru tarafından muayene edilmelidir. Zorunlu testler şunları içerir: genel kan ve idrar testleri, koagülogram, ADP, Epinefrin ve Tromboksan ile trombosit agregasyonu.

Trombositopati zamanında teşhis edilirse, bir kişide büyük kan kaybını önlemek ve yaşam kalitesini iyileştirmek mümkündür. Prognoz çoğunlukla olumludur, ancak hastalarda masif intrakraniyal kanamalar meydana geldiğinde kötüleşir.

Önerilen: