Ewing sarkomu çocuklarda - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

İçindekiler:

Ewing sarkomu çocuklarda - nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Ewing sarkomu çocuklarda - nedenleri, belirtileri ve tedavisi
Anonim

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu
Ewing sarkomu

Ewing sarkomu, insan iskeletini etkileyen kötü huylu bir neoplazmdır. Tipik olarak tümör uzun kemiklerin alt kısımlarında, pelvik kemiklerde, kaburgalarda, omurgada ve köprücük kemiğinde gelişmeye başlar. Oldukça hızlı bir şekilde tümör bitişik yumuşak dokulara yayılır.

Ewing sarkomu en agresif malign tümör türlerinden biridir. Hastaların yaklaşık %90'ı tedaviden önce metastaz geliştirmeye başladı. Çoğu zaman, metastazlar kemik iliğine ve akciğerler, karaciğer gibi organlara, ayrıca lenfatik sistem ve kemiklere girer. Birçok hastada mikrometastaz vardır. Ewing sarkomunun ekstraosseöz olduğu ve yumuşak dokuları etkilediği görülür.

Bu onkolojik bir hastalıktır - en yaygın ikinci eğitim şeklidir ve çoğunlukla çocuklukta ortaya çıkar. 30 yaşın üzerindeki kişilerde ve 5 yaşın altındaki çocuklarda bu hastalık oldukça nadirdir. Çoğu zaman 10 ila 16 yaş arası çocuklarda görülür. Aynı zamanda, erkeklerin bu hastalıktan kızlardan çok daha sık muzdarip olduğu ve Kafkas ırkının temsilcilerinin koyu ten rengine sahip insanlardan daha duyarlı olduğu fark edildi.

Ewing sarkomunun nedenleri

Bu hastalığın kesin nedenleri henüz belirlenmedi, ancak araştırmacılar bazı gerekçeleri olan birkaç teori öne sürdüler. Bazı bilim adamları, bir kişide Ewing sarkomunun ortaya çıkmasında kalıtsal bir yatkınlığın büyük rol oynadığına inanmaktadır. Aynı aileden doğan çocuklarda hastalığın tespit edildiği vakalar oldu.

Ewing sarkomunun bir yaralanma sonucu olduğuna dair bir görüş de var. Bu teoriyi doğrulamanın zorluğu, yaralanma anından tümör gelişiminin başlangıcına kadar geçen zaman aralığının oldukça büyük olmasıdır. Belki de yaralanma, vücudun kötü huylu neoplazmanın zaten bulunduğu kısmına dikkat çekiyor.

Kemik kistleri, enkondromlar ve diğerleri gibi iskelet anomalilerinin yanı sıra genitoüriner sistemin intrauterin gelişim bozuklukları olan kişilerin Ewing sarkomu geliştirme olasılığının daha yüksek olduğuna dair kanıtlar vardır.

Başka bir teorinin özü, bu hastalığın gelişmesinin nedeninin, belirli genlerin işlev bozukluğuna neden olan kromozomal değişiklikler olmasıdır. Bu hastalığın zararlı çevresel faktörlere ve radyasyona maruz kalma ile ilişkisi kurulmamıştır.

Ewing sarkomu belirtileri

Ewing sarkomunun belirtileri
Ewing sarkomunun belirtileri

Bu hastalığın varlığının ilk belirtisi, tümör lokalizasyonu alanında ağrıdır. Başlangıçta ağrı hafiftir ve aniden kaybolabilir. Enflamatuar süreçlere veya yaralanmalara eşlik eden ağrının aksine, uzuvları sabitlerken rahatsızlık azalmaz ve geceleri yoğunlaşır. Tümör büyüdükçe ağrı yoğunlaşır, uykuya müdahale eder ve bir kişinin aktivitesini önemli ölçüde sınırlar. Etkilenen bölgenin palpasyonu (palpasyonu) özellikle ağrılıdır. Tümörün üzerinde bulunan cilt bölgesi daha yüksek bir sıcaklığa sahiptir, kızarıklık görülür, safen damarlar belirgin şekilde genişler ve tümör oluşumu görünür hale gelir.

Tümör çok hızlı büyür ve ilk belirtiler tespit edildikten birkaç ay sonra görsel olarak hissedilebilir ve belirlenebilir. Vücudun genel zehirlenme belirtileri de vardır: halsizlik, iştahsızlık, bitkinliğe kadar kilo kaybı. Vücut ısısı yüksek seviyede tutulur. Kan testleri genellikle anemiyi ortaya çıkarır.

Tümördeki artışla birlikte yakındaki eklemlerin işlevleri bozulur, motor yetenekleri azalır. Gelişimin sonraki aşamalarında, tümör kemiğin patolojik bir kırılmasına neden olabilir. Tümörün alt ekstremite tübüler kemiklerde yerleşmesi ile yürüme bozukluğu ve topallık oluşabilir. Omurga ve dokuları etkilenirse, pelvik organların işleyişi bozulur, idrar ve dışkı kaçırma olarak kendini gösterir ve daha sonraki aşamalarda - uzuvların felci. Göğüs iskeleti etkilenirse solunum bozuklukları, hemoptizi görülebilir.

Hastalığın teşhisi

Benzer semptomları olan hastaların hastalığın ilk aşamasında travmatologlara başvurması nadir değildir. Bu nedenle, tanı hakkında varsayımlarda bulunmaya yardımcı olacak ilk çalışma bir kemik röntgenidir. Bu durumda, kemik oluşumu sürecinde patolojiyi fark edebilirsiniz. Kural olarak, kortikal tabakanın konturları belirsizdir ve kortikal plaka üzerinde delaminasyon fark edilir. Kemikte neoplazmalar ve yumuşak dokularda önemli bir değişiklik de görülebilir. Muayenenin bu aşamasında onkolojik bir hastalık belirtileri tespit edilirse, hasta tümör odağının kapsamlı bir incelemesi ve metastaz derecesinin belirlenmesi için onkoloji bölümüne gönderilir.

Muayenenin bir sonraki aşamasında bilgisayar ve manyetik rezonans görüntüleme yapılır. Bu çalışmalar sayesinde, metastazları tespit etmek ve kemik iliği kanalının genel durumunu değerlendirmek, ayrıca tümör odağı çevresindeki yumuşak dokuların ne kadar kötü etkilendiğini belirlemek ve neoplazmın yerini ve boyutunu belirlemek mümkündür.

Neoplazmanın doğasını ve hastalığın seyrinin aşamasını netleştirmek için biyopsi kullanılır. Bunun için medüller kanalın yakınında bulunan kemik dokusu bölgesinden, bu mümkün değilse yine sarkomdan etkilenen yumuşak dokudan materyal alınır. İmmünohistokimyasal ve histolojik analizler kromozomal anormalliklerin belirlenmesine yardımcı olacaktır.

Ewing sarkomu akciğerlere metastaz yapma eğiliminde olduğundan, metastaz varlığını doğrulamak için BT taraması ve göğüs bölgesinin röntgeni yapılabilir. Kemik sintigrafisi sırasında metastatik kemik lezyonları tespit edilebilir.

Uzak veya lokal bir lezyonun varlığını belirlemek için kemik iliği materyali üzerinde bir çalışma yapılması da önerilir. Bu, bilateral trepan biyopsisi yardımı ile yapılır. Ayrıca, kemik iliğinin durumu, kemik iliği ponksiyonu ve trepanobiyopsisinin belirlenmesine yardımcı olacaktır.

Lökosit ve laktat dehidrojenaz düzeyine dikkat edilen kanın bileşimindeki değişiklikleri belirlemek için laboratuvar testleri de yapılır. Hastalığın özellikle agresif seyri olan hastalarda ikinci gösterge artar.

Hastalığın evreleri

Hastalığın evreleri
Hastalığın evreleri

Prevalans derecesine bağlı olarak, sarkomun 2 ana aşaması ayırt edilir: lokalize ve daha sonra - metastatik. İlk aşamada tümörün bir odağı bulunurken, tümör yakındaki yumuşak dokulara yayılır. İkinci aşama, birbirinden uzak olabilen birkaç odağın varlığı ile karakterize edilir.

Daha doğru bir sınıflandırma 4 aşamadan oluşur:

  • kemiklerden birinde nispeten küçük bir neoplazm;
  • kemik dokusuna derinden gömülü bir tümör;
  • komşu doku ve organlara metastaz;
  • birincil odaktan uzakta.

İlk iki aşama lokalizedir, üçüncü ve dördüncü aşama metastatiktir.

Hastalığın lokalizasyonu ve metastazları

Çoğu zaman bu onkolojik hastalık pelvik kemiklerde, femurlarda, kaval kemiklerinde, kaburgalarda, kürek kemiklerinde, humerusta ve omurlarda gelişmeye başlar. Neoplazm, diyafiz bölgesinde lokalizedir, ardından epifiz bölgesine yayılır. Etkilenen hücrelerin kemik iliği kanalına girme eğilimi yüksektir.

Tümör metastazları en sık akciğerlerde, biraz daha az sıklıkla kemik dokusunda ve kemik iliğinde görülür. Hastalığın geç evreye girmiş olması durumunda merkezi sinir sisteminde metastaz yapma olasılığı oldukça yüksektir.

Metastazlar oldukça erken ortaya çıkıp hızlı ilerlediğinden, hasta yardım arayıp tanıyı belirlediğinde hastaların yaklaşık yarısında vücudun çeşitli doku ve organlarında metastaz zaten vardır. Radyografi sırasında tespit edilebilirler. Birçoğunun mikrometastaz - bilinen yöntemlerle tespit edilmesi neredeyse imkansız olan mikroskobik boyutta neoplazmalar - olduğu bulundu.

Metastazlar şu şekillerde yayılır:

  • kan akışı yoluyla;
  • lenfatik damarlardan;
  • mediasten;
  • retroperitoneal boşlukta;

Çoğu zaman metastazlar kanla diğer organlara girer. Lenfojenik varyant, hastalığın şiddetli derecesini gösterir ve olumsuz tahminlerde bulunmayı mümkün kılar.

Ewing sarkomunun tedavisi

Ewing sarkomunun tedavisi
Ewing sarkomunun tedavisi

Bu hastalığa metastaz eşlik ettiği için tedavisi sistemik olarak yapılmalı ve hastanın tüm vücudunu etkileyecek polikemoterapiyi içermelidir. Bu yapılmazsa, yüksek bir nüks olasılığı vardır. Radyasyon tedavisi ve cerrahi tedavi de yapılmaktadır. Genellikle cerrahi - tümörün çıkarılması - hastalığı yenmenin en etkili yoludur.

Uzuvlar etkilenirse, cerrah bir kemik parçasını çıkarır ve yerine bir endoprotez koyar. Özellikle zor vakalarda, uzvun kesilmesi gerekebilir, ancak modern tıbbın seviyesi göz önüne alındığında, buna giderek daha az başvurulmaktadır. Tümör kesildikten sonra, lokalizasyon bölgesi çevresinde bulunan malign hücreler, bu amaçla radyasyon tedavisi kullanılarak bertaraf edilir. Kemiğin bir kısmının çıkarılmasının mümkün olmadığı durumlarda, sadece radyasyon tedavisi tümörü etkiler, ancak o zaman tekrarlama şansı çok daha yüksektir.

Radyasyon ve cerrahiye paralel olarak kemoterapi de kullanılır. Tedavi yöntemini belirlemek için uzmanlar tümörün parçacıklarını inceler. Ortalama olarak, Ewing sarkomu gibi bir hastalık için kimyasallarla tedavi süreci 7 ila 10 ay sürer. Metastazların eşlik ettiği hastalığın şekli söz konusu olduğunda hastalar yüksek doz kemoterapi tedavisi almaktadır.

Lokalize bir sarkom formuna maruz kalan hastaların beş yıllık sağkalım istatistikleri, hastalığa yakalananların yaklaşık %70'inin hayatta kaldığını göstermektedir, ancak bu yalnızca sistematik ve zamanında olması durumunda mümkündür. tedavi. Kemik iliği metastazları ortaya çıkarsa, bu kadar etkili bir yüksek doz kemoterapi bile ancak %25'lik bir hayatta kalma oranı sağlayabilir. Hastanın diğer kaderi, tümörün kimyasallara duyarlılığının derecesine ve ayrıca lokalizasyonunun doğasına bağlıdır.

Bu kanser için tam bir tedaviden sonra, düzenli muayenelerden geçmeniz şiddetle tavsiye edilir, bu aynı zamanda yan etkilerin görünümünü izlemenize de olanak tanır. Hastalığın ne kadar zaman önce aktarıldığına rağmen, bu tür insanlar ömür boyu bir doktor tarafından izlenmelidir. Artroplasti yapılmışsa, kural olarak, hastanın uzun bir rehabilitasyona ihtiyacı vardır. Bir uzvun zorla kesilmesi durumunda rehabilitasyon süresi daha uzundur.

Radyasyon tedavisi ve kemoterapi tedavisi, bozulmuş kemik büyümesi, kardiyomiyopati, üreme fonksiyonunun kaybı gibi sonuçlara yol açabilir. Ek olarak, ikincil onkolojik tümör riski vardır. Ancak tedaviyi başarıyla tamamlayıp normal yaşam tarzına dönen hastalar var.

Ewing sarkomu için hazırlayıcı faktörler

  • yaş - 10 ila 16 yaş arası, ancak hastalık 5 ila 30 yaş arasındaki kişilerde teşhis edildi;
  • erkek;
  • açık ten;
  • kemik hasarına neden olan yaralanmalar;
  • iskeletin gelişimindeki herhangi bir bozukluk;
  • genitoüriner sistem yapısındaki anomaliler;
  • kemik dokularında iyi huylu tümörler;
  • Yakın akrabalarda onkolojik hastalıkların varlığı;
  • kötü kalıtım, özellikle genetik bozukluklar.

Ewing sarkomunun önlenmesi

Maalesef, tıbbın gelişiminin bu aşamasında, çocuklarda diğer birçok tümör gibi bu hastalığı önlemenin bir yolu yoktur. Bilim adamları, ebeveynlerin ve çocukların yaşam tarzının bu hastalığın olasılığını etkilemediğini tespit edebildiler.

Önerilen: